特發性肺纖維化 (IPF) 是一種進行性的纖維化間質性肺部疾病。其進展表現為肺功能下降、呼吸困難和運動能力惡化以及健康相關生活品質下降。通常發生在 60 歲以上的成年人中，中位存活期為 3-5 年。短期內，無法預測個別患者的病情發展。用力肺活量（FVC）相對穩定的一段時間並不意味著FVC在不久的將來會保持穩定。使用多種評估方法（不僅限於肺功能測試）進行頻繁監測對於評估個別患者的病情進展和確保為患者提供適當的護理非常重要。IPF最佳管理需要多面向方法，包括藥物治療以減緩肺功能的下降和支持治療以維持患者的生活品質，幾十年來，皮質類固醇和免疫抑制劑聯合使用一直是特發性肺纖維化 (IPF) 的主要治療方法，但在出現反對使用這些藥物的有力證據後，治療標準已大幅提高。